C1q 作为补体系统经典途径的核心起始分子，是连接先天免疫与适应性免疫的关键节点，同时在神经调控等多个生理过程中发挥重要作用。它是由小胶质细胞主导分泌的蛋白质，可从混合的正常人类血浆中纯化获得，是免疫系统的 “启动哨兵”，既承担着免疫防御的核心职责，又参与大脑功能调控，在识别 “己” 与 “异常自身” 物质、维持机体稳态中具有不可替代的地位。
结构及功能
C1q 拥有典型的六聚体结构，包含六个延伸臂，每个臂的末端具备能特异性结合免疫球蛋白 Fc 结构域的区域，这种特殊结构为其识别靶标、启动后续反应提供了结构基础，如同 “分子胶水” 般可精准结合各类目标物质。
双重识别能力：兼具模式识别受体功能，既可以特异性结合已与抗原形成复合物的 IgM、IgG（主要是 IgG1 和 IgG3）抗体的恒定区，也能不依赖抗体直接识别病原体表面的病原相关分子模式（PAMPs）、受损细胞表面的损伤相关分子模式（DAMPs），实现对 “非己” 成分和自身异常成分的全面识别。
补体级联激活效应：结合靶标后，茎部结构发生构象变化，激活关联的丝氨酸蛋白酶 C1r 和 C1s，进而裂解补体蛋白 C4 和 C2，启动经典补体途径，介导调理作用、炎症反应、细胞裂解、免疫复合物清除及免疫调节等多种生物学效应。
非补体依赖功能多样性：除激活补体外，还可单独诱导抗炎细胞因子产生、直接作为调理素增强吞噬作用，同时在中枢神经系统中参与突触修剪和神经稳态维持，体现出跨系统的功能特性。
免疫稳态调控作用：通过调节巨噬细胞吞噬、抑制 T 细胞过度活化、促进免疫耐受等方式，维持机体免疫平衡，避免免疫异常引发的组织损伤。
产品规格
产品 | 货号 | 规格 | 浓度 | 来源介绍 |
C1q蛋白 | FBY0100C | 1mg/vial | 1mg/mL | 混合的正常人类血浆纯化，高盐缓冲液配制 |
应用场景
（一）诊断与监测
自身免疫病：血清 C1q 水平降低是系统性红斑狼疮（SLE）活性的重要指标，常与 C3、C4 联合检测；肾组织中 C1q 沉积是狼疮性肾炎的特征性诊断依据；同时可辅助诊断类风湿关节炎、冷球蛋白血症性血管炎等其他结缔组织病，监测病情活动度。
肾脏病：膜增生性肾小球肾炎可见 C1q 沉积，其在肾组织的沉积可用于评估免疫复合物介导的肾损伤。
免疫缺陷诊断：检测 C1q 水平是诊断遗传性 C1q缺乏的重要依据，该缺陷是 SLE 的强遗传风险因素，患者易出现幼年发病的严重 SLE 样症状或反复化脓性细菌感染。
感染性病评估：可作为反复严重感染者补体系统功能评估的一部分，其参与的经典补体途径激活对清除胞内病原体（如病毒、某些胞内菌）至关重要。
（二）科研领域
免疫研究：治疗性单克隆抗体可通过 Fc 段与 C1q 结合激活经典补体途径，增强对瘤细胞的杀伤，为抗体药物设计提供思路；可用于研究瘤细胞通过抑制 C1q 结合实现免疫逃逸的机制。
神经科学研究：围绕 C1q 在神经退行（如阿尔茨海默病、青光眼、肌萎缩侧索硬化症）中的异常激活与沉积机制，以及在神经发育突触修剪中的作用开展研究，为相关病的治疗提供潜在靶点。
基础免疫学研究：作为补体系统经典途径的核心分子，是研究补体激活机制的重要工具，同时可用于建立 C1q 结合试验或固相试验，检测血清中循环免疫复合物。
（三）研发与治疗
抗体优化：设计治疗性抗体时，通过优化其 Fc 段与 C1q 的结合能力，增强补体依赖的细胞毒性（CDC）效应，提升药物疗效。
补体抑制药物开发：针对补体过度激活介导的症状（如睡眠性血红蛋白尿、某些肾小球肾炎、神经炎症），开发靶向抑制 C1q 或其下游分子的药物（如单抗、小分子抑制剂），是当前活跃的转化领域。
研究案例
C1q分子通过识别并结合病毒病原体，启动经典的补体激活途径
C1q结构域的蛋白充当模式识别受体并结合IgG
C1q激活补体经典途径并参与间质性肾炎
NPC神经退行性小鼠模型中C1q的分布
参考：
1. Tarr AW, et al. The role of humoral innate immunity in hepatitis C virus infection. Ball JK -Viruses(2012).
2. Wang L, et al. C1q domain containing protein from scallop Chlamys farreri serving as pattern recognition receptor with heat-aggregated IgG binding activity.PloS one(2012)
3. Kwon HJ, et al. Megalocytic interstitial nephritis following acute pyelonephritis with Escherichia coli bacteremia: a case report.Journal of Korean medical science(2014)
4. Lopez ME,et al. Complement is dispensable for neurodegeneration in Niemann-Pick disease type C. Journal of neuroinflammation(2012)
C1q 作为补体系统经典途径的核心起始分子，是连接先天免疫与适应性免疫的关键节点，同时在神经调控等多个生理过程中发挥重要作用。它是由小胶质细胞主导分泌的蛋白质，可从混合的正常人类血浆中纯化获得，是免疫系统的 “启动哨兵”，既承担着免疫防御的核心职责，又参与大脑功能调控，在识别 “己” 与 “异常自身” 物质、维持机体稳态中具有不可替代的地位。
结构及功能
C1q 拥有典型的六聚体结构，包含六个延伸臂，每个臂的末端具备能特异性结合免疫球蛋白 Fc 结构域的区域，这种特殊结构为其识别靶标、启动后续反应提供了结构基础，如同 “分子胶水” 般可精准结合各类目标物质。
双重识别能力：兼具模式识别受体功能，既可以特异性结合已与抗原形成复合物的 IgM、IgG（主要是 IgG1 和 IgG3）抗体的恒定区，也能不依赖抗体直接识别病原体表面的病原相关分子模式（PAMPs）、受损细胞表面的损伤相关分子模式（DAMPs），实现对 “非己” 成分和自身异常成分的全面识别。
补体级联激活效应：结合靶标后，茎部结构发生构象变化，激活关联的丝氨酸蛋白酶 C1r 和 C1s，进而裂解补体蛋白 C4 和 C2，启动经典补体途径，介导调理作用、炎症反应、细胞裂解、免疫复合物清除及免疫调节等多种生物学效应。
非补体依赖功能多样性：除激活补体外，还可单独诱导抗炎细胞因子产生、直接作为调理素增强吞噬作用，同时在中枢神经系统中参与突触修剪和神经稳态维持，体现出跨系统的功能特性。
免疫稳态调控作用：通过调节巨噬细胞吞噬、抑制 T 细胞过度活化、促进免疫耐受等方式，维持机体免疫平衡，避免免疫异常引发的组织损伤。
产品规格
产品 | 货号 | 规格 | 浓度 | 来源介绍 |
C1q蛋白 | FBY0100C | 1mg/vial | 1mg/mL | 混合的正常人类血浆纯化，高盐缓冲液配制 |
应用场景
（一）诊断与监测
自身免疫病：血清 C1q 水平降低是系统性红斑狼疮（SLE）活性的重要指标，常与 C3、C4 联合检测；肾组织中 C1q 沉积是狼疮性肾炎的特征性诊断依据；同时可辅助诊断类风湿关节炎、冷球蛋白血症性血管炎等其他结缔组织病，监测病情活动度。
肾脏病：膜增生性肾小球肾炎可见 C1q 沉积，其在肾组织的沉积可用于评估免疫复合物介导的肾损伤。
免疫缺陷诊断：检测 C1q 水平是诊断遗传性 C1q缺乏的重要依据，该缺陷是 SLE 的强遗传风险因素，患者易出现幼年发病的严重 SLE 样症状或反复化脓性细菌感染。
感染性病评估：可作为反复严重感染者补体系统功能评估的一部分，其参与的经典补体途径激活对清除胞内病原体（如病毒、某些胞内菌）至关重要。
（二）科研领域
免疫研究：治疗性单克隆抗体可通过 Fc 段与 C1q 结合激活经典补体途径，增强对瘤细胞的杀伤，为抗体药物设计提供思路；可用于研究瘤细胞通过抑制 C1q 结合实现免疫逃逸的机制。
神经科学研究：围绕 C1q 在神经退行（如阿尔茨海默病、青光眼、肌萎缩侧索硬化症）中的异常激活与沉积机制，以及在神经发育突触修剪中的作用开展研究，为相关病的治疗提供潜在靶点。
基础免疫学研究：作为补体系统经典途径的核心分子，是研究补体激活机制的重要工具，同时可用于建立 C1q 结合试验或固相试验，检测血清中循环免疫复合物。
（三）研发与治疗
抗体优化：设计治疗性抗体时，通过优化其 Fc 段与 C1q 的结合能力，增强补体依赖的细胞毒性（CDC）效应，提升药物疗效。
补体抑制药物开发：针对补体过度激活介导的症状（如睡眠性血红蛋白尿、某些肾小球肾炎、神经炎症），开发靶向抑制 C1q 或其下游分子的药物（如单抗、小分子抑制剂），是当前活跃的转化领域。
研究案例
C1q分子通过识别并结合病毒病原体，启动经典的补体激活途径
C1q结构域的蛋白充当模式识别受体并结合IgG
C1q激活补体经典途径并参与间质性肾炎
NPC神经退行性小鼠模型中C1q的分布
参考：
1. Tarr AW, et al. The role of humoral innate immunity in hepatitis C virus infection. Ball JK -Viruses(2012).
2. Wang L, et al. C1q domain containing protein from scallop Chlamys farreri serving as pattern recognition receptor with heat-aggregated IgG binding activity.PloS one(2012)
3. Kwon HJ, et al. Megalocytic interstitial nephritis following acute pyelonephritis with Escherichia coli bacteremia: a case report.Journal of Korean medical science(2014)
4. Lopez ME,et al. Complement is dispensable for neurodegeneration in Niemann-Pick disease type C. Journal of neuroinflammation(2012)
